De Maine Coon is een van de grootste kattenrassen. Een volwassen gecastreerde Maine Coon kater weegt gemiddeld tussen de 6 en 9 kg. Poezen zijn doorgaans minder fors en wegen gemiddeld tussen de 4 en 6 kg. Een Maine Coon heeft de tijd nodig om uit te groeien. De meeste Maine Coons hebben pas op hun vierde jaar hun uiteindelijke bouw en grootte bereikt.

Hun verschijning is imposant door hun los uitstaande vacht, hoge poten en lange, volle staart en geeft een goed gespierde, stevige en krachtige indruk.
De brede kop heeft een vierkante snuit met een lichte welving in de neus, grote oren met haarpluizen eruit en het liefst pluimpjes aan de punten. 
De vacht is dicht, kort op de kop, schouders en poten en geleidelijk langer langs de rug en de flanken, met een enigszins ruig- en volbehaarde broek op de achterpoten en lang buikhaar. De vacht is geschikt voor alle jaargetijden; de lange pluimstaart wordt gebruikt om voeten en oren warm te houden als ze zich helemaal oprollen. De vacht is waterafstotend en klit meestal nauwelijks.

Hoewel black tabby de meest populaire kleur is, zijn bij de Maine Coon vrijwel alle kleuren mogelijk. Alleen de kleuren lilac en chocolate en de Siamese point-aftekening zijn niet toegestaan. Afhankelijk of de kat tabby, effen, blauw of zilver is, voelt de vacht stugger of zachter aan. De volgende vier vachtpatronen zijn toegestaan: gemarmerd, ook wel ‘classic’ of ‘blotched’ genoemd, gestreept, ook wel ‘mackerel’ genoemd, ticked en spotted. Tevens is effen mogelijk.

Elk kattenras heeft zijn eigen ras standaard. Hierin staat beschreven hoe 'de perfecte' Maine Coon er uit moet zien. Dit stelt keurmeesters op kattenshows in staat om een objectieve beoordeling te vormen van de raskat.

De meeste katten hebben vijf tenen aan de voorpoten en vier aan de achterpoten. Sommige katten hebben aan een of meerdere poten extra tenen. Dit verschijnsel heet polydactylie en kan bij alle rassen voorkomen. Polydactylie is erfelijk en komt vrijwel zeker al van oudsher voor bij Maine Coons. De meningen over polydactylie zijn verdeeld. Sommigen vinden het een afwijking en anderen zijn van mening dat dit bij het ras hoort. Sommige eigenaren van polydactyle Maine Coons zeggen dat de katten net wat handiger zijn met een extra duim aan hun voorpoten.  Vanwege de gelijkenis met een handschoen (een extra teen aan de duimzijde vaak) wordt dit verschijnsel ook wel mitten paw (wantpoot) genoemd. 

Een Maine Coon wordt gemiddeld tussen de twaalf en vijftien jaar oud.